细胞中的线粒体处于动态的变化中, 形态、大小、数量和分布在不同细胞中、同一细胞的不同代谢条件下都有很大差异.
线粒体形状多种多样, 但以线状和粒状最为常见.
线粒体的直径一般在\(0.5 \sim 1.0\rm{\mu m}\), 长\(1.5 \sim 3.0\rm{\mu m}\), 有的甚至在\(10 \sim 20\rm{\mu m}\), 人的成纤维细胞的线粒体可长达\(40\rm{\mu m}\). 线粒体在细胞中并非都是以分散的但个形式存在, 有时可形成分支的相互连接的网状结构(目前已经在酵母和培养的哺乳类动物细胞中观察到, 是否存在于一般的细胞中则有待进一步的研究).
不同类型的细胞中线粒体数目相差较大, 但同一类型的细胞中, 线粒体数目相对比较稳定. 动物细胞内线粒体的数量级在\(10^2\sim10^3\). 细胞代谢越旺盛则线粒体越丰富. 植物细胞的线粒体数量一般比动物细胞少, 这是因为叶绿体可以替代线粒体的某些功能.
对于许多细胞, 线粒体在胞质中均匀分布; 在某些细胞中线粒体往往集中在细胞代谢旺盛的需能部位, 如分泌细胞的线粒体集中在分泌物合成的区域, 肌细胞的线粒体沿肌原纤维规则排列, 线粒体的这种分布有利于就近运输和利用ATP.
根据细胞代谢的需要, 线粒体可以改变自身的状态和配布. 如在玉米小孢子的发育过程中, 线粒体定向运动使得绒毡层细胞中线粒体的数量增加40多倍. 线粒体常常和含脂肪酸的油滴结合从中获取氧化反应的原料. 线粒体在细胞中的定位和迁移往往和微管有关.
线粒体是由双层膜包裹的细胞器, 两层膜之间的空隙称为膜间隙(intermambrane space),而内膜向内的部分称为线粒体基质(matrix).
线粒体外膜中蛋白质和脂质比例约各占50%, 外膜上有许多孔径很大的孔蛋白(porin),可以允许分子量很大的物质的通过, 因此膜间隙的成分实际上非常类似于细胞质基质. 孔蛋白并非静态结构, 而是可以对细胞的不同状态作出反应, 从而可逆地打开和关闭.
外膜含有一些特殊的酶类, 如肾上腺素氧化、色氨酸降解、脂肪酸延长的酶, 表明外膜可以对那些将在线粒体基质中进行彻底氧化分解的物质先行初步分解. 外膜的标志酶是单胺氧化酶(monoamine oxidase).
线粒体内膜向内凹陷形成许多的嵴, 这大大增加了内膜的表面积, 为众多的化学反应提供了更大的反应空间. 代谢过程中电子传递链和氧化磷酸化、脂肪酸和氨基酸合成中的酮酸盐的氧化、尿素和血红素的生物合成中的一些反应都在嵴上进行. 嵴的形状、数量和排列与细胞种类及其生理状况密切相关, 一般来说需能多的细胞不但线粒体多, 嵴的数量也多.
内膜因含有丰富的电子传递链酶系而有着很高的蛋白质/脂质比. 另外, 内膜缺乏胆固醇而富含心磷脂(二磷脂酰甘油), 这是一种分子排列得非常紧密的磷脂, 因此内膜对离子的通透性很低, 以至于所有分子和离子的运输都需要借助膜上特性的转运蛋白. 这种高度不透性使得线粒体在膜间隙和基质之间建立质子电化学梯度成为可能.
线粒体内膜含有大量合成ATP的装置, 在内膜的嵴上有许多排列规则的颗粒, 称为线粒体基粒(elementary particle), 又称为耦联因子I (coupling factor I), 简称\(F_1\), 实际上是ATP合酶的头部. 内膜的标志酶是细胞色素氧化酶.
膜间隙是线粒体内外膜之间的腔隙. 在细胞进行活跃呼吸时可扩大. 腺苷酸激酶是膜间隙的标志酶, 其功能是催化ATP末端磷酸基团转移到AMP从而生成ADP. \[ \ce{ATP + AMP -> 2ADP} \]
| 线粒体外膜 | 膜间隙 | 线粒体内膜 | 线粒体基质 |
|---|---|---|---|
| 单胺氧化酶 | 腺苷酸激酶 | 细胞色素氧化酶 | 苹果酸脱氢酶 |
我们知道, 线粒体是真核生物有氧呼吸的主要场所, 有氧呼吸的第二阶段: 丙酮酸脱羧和三羧酸循环在线粒体基质进行(但其中有一种酶, 即琥珀酸脱氢酶是位于线粒体内膜的, 实际上参与了电子传递链的耦联), 而电子传递链和氧化磷酸化则在广阔的线粒体内膜上进行. 具体反应流程我们将在生物化学中阐述.
此外, 线粒体和细胞中氧自由基的生成、调节细胞氧化还原电位和信号转导, 调控细胞凋亡、基因表达、细胞内多重离子的跨膜转运及电解质稳态平衡, 包括线粒体对细胞中[img]的稳态调节有关.
线粒体是细胞内最容易受损的一种细胞器, 它可显示细胞受损的程度. 众多研究表明线粒体和人的疾病、衰老和细胞凋亡有关.
人的细胞中线粒体的数量随年龄增长而减少, 体积则随着年龄增长而增大. 在膨大的线粒体中可见其内容物网状化呈现多囊体. mtDNA的损伤也随着年龄增长而积累, 老年人的mtDNA突变明显增多, 特别是在长期存活的神经和肌肉组织细胞中.
线粒体是细胞中氧自由基的主要来源, 是决定细胞衰老的生物钟, 机体95%以上的氧自由基都来源于线粒体的呼吸链, 电子传递过程中的单电子被分子氧俘获是氧自由基(和过氧化氢)等活性氧生成的主要原因. 正常情况下氧自由基可以被线粒体中的\(\ce{Mn^2+-SOD}\)超氧化物歧化酶清除, 机体衰老和退行性疾病导致\(\ce{Mn^2+-SOD}\)活性降低, 氧自由基积累在线粒体中造成线粒体结构的氧化损伤和mtDNA的突变, 使得mtDNA发生突变的频率比核DNA高十倍以上, 且核DNA中所具备的各种修复系统在线粒体DNA中通常是没有的. 各种因素导致了mtDNA非常不稳定.
线粒体在细胞老化中起重要作用, 电子传递链系统组成之一的细胞色素C是细胞凋亡过程中必不可少的.
克山病是一种心肌线粒体病(mitochondrial cardiomyopathy). 这是一种以心肌损伤为主要病变的地方性心肌病, 由缺硒引起. 硒对线粒体膜有稳定作用. 缺硒会导致线粒体各种机能的下降.
1962年, 报道涉及线粒体能量转导首例疾病, 是由线粒体氧利用调控机制异常引起. mtDNA突变首例疾病是Leber’s遗传的视觉神经性疾病. 可导致青少年突然失明.
在需要观察线粒体时, 一般使用健那绿(Janus green B)(也有称之为詹纳斯绿的)来进行染色, 它可以使活细胞中的线粒体呈现蓝绿色而细胞质接近无色, 但注意线粒体只能够在健那绿中维持数小时的活性(也就是说健那绿实际上会对线粒体的生理活动产生有害影响, 但即刻观察时的线粒体仍然是存活的).
健那绿的染色机制是利用了其还原态和氧化态的颜色变化, 在还原态下健那绿是无色的, 而在氧化态下则会变成蓝绿色, 在还原环境的细胞质中被还原而无色, 但由于活细胞的线粒体中进行着剧烈的氧化反应, 因此能够将还原态的健那绿氧化从而呈现出颜色.